Fallot Tetralojisi

Fallot Tetralojisi

Fallot Tetralojisi Nedir?

Fallot tetralojisi 4 ayrı kalp anomalisini birden içeren, sık görülen bir doğumsal kalp hastalığıdır. Bu anomaliler bebeklerde kanın oksijen seviyesinin normalden daha düşük olmasına neden olur. Bunun sonucu olarak fallot tetralojisinde cilt, dudaklar, el ve ayak tırnakları mavi renk alabilir.

Fallot tetralojisinde görülen anomaliler şunlardır.

1- Ventriküler Septal Defekt

• Çoğunlukla subaortik (perimembranöz) yerleşimlidir.
• Mutlaka geniştir.

2- Overriding Aorta

• Ata binen aorta olarak da adlandırılır. Ata biner tarzda aort sağa doğru kayar.
• Outlet septumun öne doğru yer değiştirmesinden dolayı aort VSD üzerinden sağ ventriküle kaymış olur.

3- Pulmoner Stenoz

• Prognozu yani hastalığın ağırlığını belirleyen ana parametredir. 
• Ne kadar ağır ise hastanın siyanozu o kadar belirgindir.
• Pulmoner stenoz hafifse hasta VSD kliniği gösterir ve siyanoz hafif olur. (Pink fallot)

4- Sağ Ventrikül Hipertrofisi

• Aslen bir anomali değildir. Pulmoner stenozun sonucudur.

Fallot tetralojisine ASD eklenirse fallot pentolojisi adını almaktadır. Fallot tetralojisine ilk 3 anomali primerken, sağ ventrikül hipertrofisi sekonder olarak gelişmiştir. En çok görülen siyanotik kalp hastalığıdır.

Fallot Tetralojisi Belirtileri

Fallot tetralojisinde çeşitli belirtiler vardır. Bunlar;

• Pink fallot tetralojisi
• Siyanoz
• Çomaklaşma
• Efor kısıtlaması
• Sternum sol 2. interkostal aralıkta (Pulmoner odak) sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur.
• Trill
• Klik
• S2 tek
• Çömelme

Genellikle fallot tetralojisi olan çocuklar okul çağında hemen yorulan, çömelen ve moraran çocuklardır. Aynı şekilde huzursuz, moraran bebekler şeklinde hekime başvururlar.

Çömelmenin  3 faydası vardır.

1. Hasta senkoptan kurtulur.
2. Venöz düşük oksijen satürasyonlu kan bacakta birikir.
3. Aorta rezistansı artar, pulmoner artere giden kan artar.

Fallot Tetralojisi Tanısı

Anamnez ve fizik muayenenin ışığında hastaya görüntüleme yöntemleri uygulanır.

1. Tele
• Sağ ventrikül hipertrofisi sonucu apeks yukarı kalkar. (Fallot tetralojisinde buna tahta papuç görüntüsü adı verilir.)
• Pulmoner vaskülarizasyonda azalma görülür.
2. EKG
• Sağ ventrikül hipertrofisi görülür.
3. Kataterizasyon
• Arteriyel oksijen satürasyonu düşüktür.
• Sağ ventrikül pulmoner arter arasında önemli basınç farkı vardır.
• VSD saptanır.
• Sağ sol şant gösterilir.
• Pulmoner arter ve aort çapları ölçülür.

Fallot Tetralojisi Komplikasyonları

1. Hipersiyanotik nöbet (Fallot Tetralojisinde en korkulan komplikasyondur.)
2. Beyin apsesi
3. Serebrovasküler olay
4. İnfektif endokardit
5. Polisitemi
6. Demir eksikliği anemisi
7. Koagülopatiler

Fallot Tetralojisi Tedavisi

Fallot tetralojisi tedavisi medikal tedavi ve fallot tetralojisi ameliyatı olmak üzere ikiye ayrılır.

1. Tıbbi Tedavi
• Demir eksikliğini belirlenmesi ve tedavisi
• Polisitemi tedavisi
• Hipersiyanotik nöbetin tanı ve tedavisi
2. Cerrahi Tedavi
• Şant cerrahisi
• Tüm düzeltme operasyonları

Şant Ameliyatları 

1. Klasik Blalock - Taussig Şantı
2. Modifiye Blalock - Taussig Şantı
3. Waterston Şantı 
4. Potts Şantı

En sık yapılan fallot tetralojisi ameliyatı "sol modifiye Blalock - Taussig şantı"dır. 

1-Klasik Blalock - Taussig şantı

Yapılan ilk ameliyatlar klasik bt şant ameliyatıdır. Şöyle ki, sağ ve sol subklavian arter kesilerek aynı taraftaki pulmoner arter dalına dikilir. (Anastomoz yapılır.) Akciğer atardamarının kan akımı arttığı için hem oksijen satürasyonu yükselir hem de zamanla çocuk büyüdükçe akciğer damarlarının büyümesini de sağlar.

2- Modifiye Blalock - Taussig şantı

Klasik BT şant komplikasyonları da dikkate alınarak subklavian arter yerine iki damar arasında yamadan yapılan yapay şant damarının dikildiği palyatif ameliyat yöntemi geliştirilmiştir.

Modifiye BT, klasik BT şanta kıyasla en önemli avantajları; daha kolay uygulanması, kol kan akımının korunması, şantın daha uzun açık olması, daha az cerrahi komplikasyon gelişmesi ve ameliyat sonrası ölüm riskinin daha az olmasıdır.

3- Waterston Şantı 

Çıkan aort ve sağ pulmoner arter arası anastomoz yapılır.

4- Potts Şantı

İnen aort ve sol pulmoner arter arası anastomoz yapılır.

Fallot Tetralojisi Tam Düzeltme Ameliyatı

6 aydan sonra Mc Goon oranı 2 ve üzerinde olan hastalarda yapılır. İdeal yaşın 4-5 olduğu savunulmaktadır. Açık kalp ameliyatıyla yapılır. Önceden şant yapılmışsa ekstrakorporeal dolaşım başlatıldıktan sonra şant kapatılır.

Tam düzeltme ameliyatında yapılanlar şunlardır;

1. Pulmoner kapak tamiri
2. Sağ ventrikül kas rezeksiyonu
3. VSD tamiri yapılır.

UYARI!!!

Sitede anlatılan tedaviler ve kullanılan ilaçlar bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için kullanılamaz. Doktorlar en güncel tedaviyi uygulamalıdır ve yazar sitede yazdıklarından sorumlu tutulamaz. Hastalık yoktur, hasta vardır. Verilen tedaviler kişiden kişiye değişiklik gösterebilir. Doktorunuzun verdiği tedavi sizin için en iyi tedavidir. Sorularınızı doktorunuza iletiniz.