Siroz Hastalığı

Siroz Hastalığı Nedir?

Siroz Hastalığı Nedir?

Değişik nedenlerle oluşan karaciğer hücresinde inflamasyon, nekroz, nodül oluşumu ve vasküler yapının bozulması ile karakterize diffüz progresif karaciğer hastalığına siroz denir.

Siroz bir hastalık değildir, patolojik bir tanımlamadır. Karaciğer diffüz tutar ve tanısı için biyopsi yapılması gerekir. (Karaciğer sirozunda lokal tutulum olmaz.)

Fonksiyonel olan parankimin yerini fonksiyonel olmayan fibröz yapısı almıştır. Bunun için iki şeye bakılır.

1. Hipoalbuminemi (Albumin sadece karaciğerde sentezlenir.)
2. Koagülasyon faktörleri

Sirozda vasküler yapı da bozulmuştur. Rejenerasyon nodülü sirozun olmazsa olmazlarındandır.

Child-Pugh Sınıflaması

Child-pugh sınıflaması siroz hastalığının 5 yıllık yaşama şansını tahmin etmekte kullanılan bir tablodur.

Parametreler	1	2	3
Assit Bilirubin (mg/dL) Albumin Protrombin zamanı uzama (saniye) Ensefalopati	Yok <2 >3,5 <4 Yok	Hafif 2-3 2,8 – 3,5 4-6 Grade 1-2	Şiddetli >3 <2,8 >6 Grade 3-4

A: 5-6 (İyi kompanse hastalık) 5 yıllık yaşama şansı %90

B: 7-9 (Ciddi fonksiyonel bozukluk) 5 yıllık yaşama şansı %20

C: 10-15 (Dekompanse siroz) 6-12 ay yaşam ön görülüyor.

Child-Pugh sınıflaması transplantasyon yani nakil işlemlerinde kullanılmaz çünkü değiştirilebilir parametreleri vardır. Transplantasyon için MELD (Modified end stage liver disease) skoru kullanılmaktadır. Bu skorlama;

• Bilirubin
• Kreatin
• INR
• Etiyolojik faktörler

parametrelerine göre hesaplanmaktadır.

Sirozun Nedenleri (Siroz hastalığı neden olur?)

• Hepatit
• HBV, HCV, HBV-HDV
• Alkol
• Metabolik
• Hemokromatozis, wilson hastalığı, alfa-1 antitripsin eksikliği, tip4 glikojen depo hastalığı, tirozinemi, galaktozemi, herediter fruktoz intoleransı
• İmmünolojik
• Otoimmun/Lupoid hepatit, primer biliyer siroz, primer sklerozan kolanjit
• İlaç ve toksinler
• Metotreksat, metildopa, izoniazid, amiodaron, Vit a, oxypenasetin
• Diğer sebepler
• Kolestaz, sağ kalp yetmezliği, budd chiari sendromu, sarkoidoz, jejunoileal bypass, herediter hemorajik telenjiektazi, kriptojenik, karaciğer yağlanması, sekonder biliyer siroz

Ülkemizde sirozun en sık nedeni hepatit b virüsüdür. Batı ülkelerinde ise alkol ve hepatit c virüsüdür.

Wilson ve sağ kalp yetmezliğine bağlı sirozda karaciğer büyürken diğerlerinde karaciğer küçülür. Viral hadiseler parankimi, otoimmun hepatit ise portal alanı etkiler.

8-10 yıl boyunca günde 60-80 gram alkol alımı steatohepatite, yaklaşık 20 yıl kullanımı ise siroza sebep olmaktadır.

Siroz Evreleri

Sirozun klinik evreye göre sınıflandırılır.

1. Kompanse evre
2. Dekompanse evre (Siroz ölüm belirtileri)

Kompanse evrede siroz hastası hastalığını idare ettirebilir. Siroz olsa bile bir miktar karaciğer dokusu görevini hala yapmaktadır. Fakat dekompanse sirozda hastanın karaciğeri artık dayanamaz ve çeşitli bulgular baş gösterir. Üç önemli bulgu vardır. Bu bulgulardan birinin bile ortaya çıkması sirozun dekompanse evreye geçtiğini gösterir. Siroz ölüm belirtileri olarak da adlandırılan bu belirtiler görülmesi halinde hastanın yaşamı 6 - 12 ay civarı ön görülmekte.

1. Assit
2. Hepatik ensefalopati
3. Özefagus (yemek borusu) varis kanamaları

Siroz Belirtileri

Her hastalıkta olduğu gibi siroz hastalığının belirtileri de vardır. Bunlar aşağıda madde madde yazılmıştır.

1. Kilo kaybı (Kas atrofisi)
2. Kilo artışı
3. Sarılık
4. İştahsızlık, huzursuzluk
5. Uykusuzluk
6. İdrar renginde koyulaşma
7. Libido azalması
8. Kıllarda döküme
9. Kas krampları
10. Kanamalar
11. Kaşıntı
12. Assit, ödem
13. Splenomegali (Dalak büyümesi)
14. Özefagus varisi
15. Hipersplenizm (Dalağın aşırı çalışması)
• Bisitopeni/pansitopeni
• Kemik iliği hipersellüler olması (Yeni hücre artışı)
• Dalağın en az iki kat büyümesi (splenomegali)
• Splenektomi yapıldıktan sonra kan tablosunun tamamen düzelmesi (Dalağın ameliyat ile çıkartılması)

Siroz Belirti ve Bulguları (Fizik Muayene Bulguları)

• Ateş
• Sarılık
• Pigmentasyonda artış
• Vitiligo
• Yüzde telenjiektazi
• Spider anjioma
• Jinekomasti (Erkekte meme büyümesi)
• Purpura
• Tırnakta muehrke çizgileri (hipoalbuminemiye bağlı)
• Çomak parmak
• Palmar eritem
• Yüz kaslarında erime (Volter yüzü)
• Ksantoma, ksantolezma (Lipit metabolizmasına bağlı)
• Testiküler atrofi (Protein sentezi bozukluğu sonucu)
• Tremor
• Tenor-hipotenor atrofi (aktin ve miyozin sentezi olmaması)
• Splenomegali (Dalak büyümesi)
• Kollateral dolaşım

Siroz Hastalığında Portal Hipertansiyon Bulguları

1. Splenomegali
2. Assit-ödem
3. Özefagus varisi
4. Pulmoner bozukluklar (Siyanoz, dispne)

Siroz Laboratuvar Bulguları

• Bozulmuş protein sentezi sonucu hipoalbuminemi ve protrombin zamanında uzama
• Hiperbilirubinemi
• Düşük kan üre azot seviyeleri
• İdrarda ürobilinojen ve bilirubin artar.
• Serum amonyak düzeyleri artar.
• Hipersplenizm (Dalak sekestrasyonu) ile bistopeni veya pansitopeni tablosu
• Protein elektroforezinde beta2 ile gama arasında gama köprüleşmesi siroz için tipiktir.
• AST, ALT, GGT, ALP gibi enzimler kanda artmıştır.

Siroz Komplikasyonları

1. Hepatorenal sendrom (En sık)
2. Hepatopulmoner sendrom
3. Hepatik ensefalopati
4. Hepatosellüler karsinom (Karaciğer kanseri)
5. Hipersplenizm
6. Assit
7. Spontan assit enfeksiyonu
8. Portal hipertansiyon
9. Karaciğer yetmezliği
10. Özefagus varis kanamaları

Siroz Tedavisi

Yine sık sorulan sorulardan biri sirozun tedavisinin olup olmadığıdır. "Siroz tedavisi varmı" sorusuna verilebilecek en iyi cevap kısmen olduğudur. Sirozun kesin tedavisi karaciğer naklidir. Bunun için MELD skorlaması kullanılır. Bunun harici tedavisi belirtiler ve oluşan komplikasyonlara yöneliktir. Tek küratif tedavi karaciğer transplantasyonudur.

Primer Biliyer Siroz Nedir?

Primer biliyer siroz; otoimmun, küçük ve orta boy intrahepatik safra yollarının inflamasyon ve hasarı ile başlayıp siroza ilerleyen bir hastalıktır.

Primer biliyer siroz genellikle genç-orta yaş bayanlarda asemptomatik yani bulgu vermeyen ALP (Alkalen fosfataz) yüksekliği ile prezente olur. Primer biliyer siroz belirtilerinde; ilk bulgu kaşıntıdır. Hastalık ilerlediğinde kolestaz, malabsorbsiyon ve siroz bulguları ortaya çıkar.

Fizik muayenesinde; Sarılık, hepatosplenomegali (Hem dalak hem karaciğer büyümesi), hiperpigmentasyon, ksantomlar görülür. Kemik ağrıları, kanama diatezi ve hiperkolesterolemi görülebilir. Sjögren ve CREST sendromu gibi otoimmun hastalıklar eşlik edebilir. 

Primer biliyer sirozun kesin tanısı karaciğer biyopsisi ile konur. Serum ALP, GGT, bilirubin ve Ig M yüksektir.

Primer biliyer siroz tedavisinde medikal ve translpantasyon tedavimiz yer almaktadır.

1. Ursodeoksikolik asit ilk tercihtir.
2. Kesin  tedavi karaciğer naklidir.

 

UYARI!!!

Sitede anlatılan tedaviler ve kullanılan ilaçlar bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için kullanılamaz. Doktorlar en güncel tedaviyi uygulamalıdır ve yazar sitede yazdıklarından sorumlu tutulamaz. Hastalık yoktur, hasta vardır. Verilen tedaviler kişiden kişiye değişiklik gösterebilir. Doktorunuzun verdiği tedavi sizin için en iyi tedavidir. Sorularınızı doktorunuza iletiniz.