Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri Nedir?

Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri - PNH

İntravasküler Hemoliz görülmektedir.

Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) hematolojik bir hastalıktır. Klonal kök hücre hastalığıdır. Komplemanın hücrelerimize saldırmasını engelleyecek CD55 - CD59 gibi frenlerimiz bulunmaktadır. Bunların mutasyonunda pansitopeni tablosu gelişir. 

Pansitopeni Nedir?

• Kanın her üç serisinde de azalmayı ifade eder. Yani eritrositler, trombositler ve lökositlerde azalmadır. Pansitopeni tablosuna neden olan birçok hastalık vardır. Bu hastalıklar hakkında ilerde bir yazı daha yazacağım.

Bunlar gece asidik ortamda parçalanırlar. Sabah idrarda koyuluğun nedeni budur.

Böylece demir eksikliği anemisi görülür.

Trombüs (damar içinde oluşan pıhtı) sık meydana gelmektedir.

 Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri hastalığına yakalananların %33'ü aplastik anemiye gider. Çok daha az miktarı ise akut miyeloid lösemiye döner.

Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri Kliniği 

PNH'ta şu semptomlar yer alır ve önemli bir triadı vardır;

PNH Triadı;

1. İntravasküler hemoliz
2. Pansitopeni
3. Tromboz

Hekime en çok başvuru nedeni ise;

• Sarılık (ikter)
• Halsizlik, yorgunluk
• Sabah idrar koyuluğu

gibi semptomlardır.

Hemolitik anemide görülen belirtiler görülür. %65'inde kronik böbrek yetmezliği gelişir.

Fotoğrafta normal bir idrar örneği gösteriliyor. Sabahları bu renkten çok daha koyu olmaktadır.

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri Tanısı

Akım sitometrisinde (Flow Sitometri) CD55 - CD59 yokluğu veya FLAER Testi pozitifliği ile tanı konur.

PNH Tedavisi Nasıl Yapılır?

• Steroit akut atakta tercih edilir.
• Tromboz için kumadin verilir.
• Eculizumab (Anti C5 monolklonal antikoru)
• Kemik iliği nakli tek küratif tedaviyi oluşturur.

Özet olarak geceleri kan hücreleri yıkımı sonucu sarılık, özellikle sabahları idrar koyuluğu, halsizlik, yorgunluk gibi semptomlar ile karakterize tromboza neden olabilen mutasyonlar (CD55 - CD59) sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Kemik iliği nakli kesin tedavidir.

UYARI!!!

Sitede anlatılan tedaviler ve kullanılan ilaçlar bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için kullanılamaz. Doktorlar en güncel tedaviyi uygulamalıdır ve yazar sitede yazdıklarından sorumlu tutulamaz. Hastalık yoktur, hasta vardır. Verilen tedaviler kişiden kişiye değişiklik gösterebilir. Doktorunuzun verdiği tedavi sizin için en iyi tedavidir. Sorularınızı doktorunuza iletiniz.