Kronik Lenfositik Lösemi Nedir?

 Kronik Lenfositik Lösemi

Kronik lenfositik lösemi, B lenfositlerinin klonal neoplazisidir. İleri yaşta görülür. KLL'de genetik ve ailesel yatkınlık vardır. Çevresel faktörlerin rolü kanıtlanamamıştır. 

Kronik Lenfositik Lösemi Belirti ve Bulguları Nelerdir ? 

Kronik lenfositik lösemide yani KLL'de, lenfadenopati, hepatosplenomegali (Karaciğer ve dalak büyümesi) olabilir. B semptomları görülebilir. (Ateş, gece terlemesi,kilo kaybı). İmmunite bozulduğu için sık enfeksiyon geçirme öyküsü vardır. Kemik iliği infiltrasyonuna bağlı olarak pansitopeni (kanın tüm hücresel elemanları düşmüştür.) ve semptomları görülmektedir. 

Kll'li hastaların %20'si asemptomatiktir. %5 hasta Evans Sendromu ile gelir. 

Kronik Lenfositik Lösemi Laboratuvar Parametreleri Nelerdir ?

• Hipogamaglobulinemi
• Otoimmun hemolitik anemi
• %30 Coombs testi (+)
• Trombositopeni
• Periferik yaymada tek tip matür görünümlü lenfositler görülür. (Smudge cell- Basket hücreleri)

Kronik Lenfositik Lösemi Tanısı Nasıl Konur ?

1. Lenfosit sayısı > 5.000
2. Persistan lenfositoz ( 1ay < )
3. Prolenfositler < %10
4. Akım sitometrisinde CD5, CD19, CD23, CD20, CD79a (+)

Kronik Lenfositik Lösemide kemik iliği biyopsisine gerek yok, tanı periferik kan ile konur. Kemik iliği biyopsisi prognozu belirlemek için kullanılır.

KLL'de RAİ Evrelemesi;

0- Lenfositoz

1- Lenfositoz + LAP

2- Lenfositoz + Organomegali (Dalak, Karaciğer vs.)

3- Lenfositoz + Anemi (Hb<11gr/dL)

4- Lenfositoz + Trombositopeni (<100.000)

KLL'de BİNET Evrelemesi

A- Anemi ve Trombositopeni yok, Lenf Nodu tutulumu <3

B- Anemi ve Trombositopeni yok, Lenf Nodu tutulumu 3 veya 3'ten fazla

C- Anemi ve Trombositopeni var. (Hb<10mg/dL , Platelet<100.000)

Kronik Lenfositik Lösemi de Kötü Prognoz Göstergeleri Nelerdir ?

1. Hastalığın evresinin ileri olması veya artması
2. Kemik iliği diffüz tutulum
3. 17p delesyonu
4. Lenfosit doubling time < 6 ay ise
5. Serum Beta 2 mikroglobulin artmışsa
6. Serum tirozin kinaz artması
7. CD23 artışı
8. CD38 (+)
9. Ig ağır zincir mutasyonu

Kronik Lenfositik Lösemi Tedavisi Nasıldır ? KLL Tedavisi

• Önce varsa enfeksiyon, hemolitik anemi, eksik Ig (IVIG) tedavisi yapılır sonra KLL tedavisine geçilir.
• Evre 0-1 'de izlem yapılabilir.
• Evre 2 şikayet çoksa tedavi edilir. (LAP, basıya bağlı, sık enfeksiyon geçirme)
• Evre 3-4, Binet C kesin tedavi edilmelidir.

Tedavide Pürin analogları, Rituximab, Allogenik kemik iliği transplantasyonu kullanılır.

Richter Sendromu => KLL'nin Diffüz Large Cell Lenfomaya dönmesine diyoruz.

UYARI!!!

Sitede anlatılan tedaviler ve kullanılan ilaçlar bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için kullanılamaz. Doktorlar en güncel tedaviyi uygulamalıdır ve yazar sitede yazdıklarından sorumlu tutulamaz. Hastalık yoktur, hasta vardır. Verilen tedaviler kişiden kişiye değişiklik gösterebilir. Doktorunuzun verdiği tedavi sizin için en iyi tedavidir. Sorularınızı doktorunuza iletiniz.