İdiyopatik Trombositopenik Purpura - ITP nedir?
İdiyopatik Trombositopenik Purpura (İmmun Trombositopenik Purpura)
Trombositlerin (plateletlerin) mikroskop altındaki görüntüsü https://tr.wikipedia.org/wiki/Trombosit#/media/Dosya:Trombosit_agr.jpg |
ITP Nedir? (itp hastalığı)
İtp hastalığı yani İdiyopatik Trombositopenik Purpura'da altta yatan herhangi bir hastalık yoktur, primer olarak meydana gelir..
İzole bir trombositopeni vardır.
İmmun trombositopenik purpurada B lenfositler antiplatelet antikor oluşturur. Bu antikorlar plateletlerle kompleks oluşturur ve retiküloendotelyal sistemden dışarı atılır(Yıkım artmış). Yine bu antikorlar megakaryositleri de baskılamaktadır (yapım azalmıştır).
Yalnız trombositopeni (izole trombositopeni) vardır. Kanamalara bağlı olarak demir eksikliği anemisi gelişebilir.
60 yaş üstündeki hastalara tanı konulamıyorsa MDS (Miyelo Displastik Sendrom) ile ayrımı için kemik iliği biyopsisi yapılabilir.
- < 3 ay ise "yeni tanı"
- 3 - 12 ay ise "persistan"
- > 12 ay ise "kronik" olarak adlandırılır.
İmmün Trombositopenik Purpura Tanısı
- Trombosit < 100.000 / m³
- Diğer nedenler ekarte edilmelidir.
- Steroid;
- Prednizolon 1 mg/kg/gün (2-3 ay)
- Dexametazon 40 mg/gün (4 gün)
- Metilprednizolon 1 gram/gün (2 gün)
- Antikor (ACİL)
- IVIG 1gram/gün (2 gün) (dalaktaki Fc reseptörlerini kapatarak yıkım engellenir.)
- Anti-D (Rh) 50-75 mcg/kg IV (1 gün)
- Splenektomi (Pnömokok, Hib, meningokok aşılarını vur.)
- Kronik Anti-D terapi
- Rituximab
- Anti CD20, b lenfositler azalır buna bağlı antikor oluşumu azalır.
- c-mpl reseptör Agonisti (Sürekli megakaryosit uyarımı yapar.)
Hiç yorum yok