Ailesel Akdeniz Ateşi - FMF Nedir?

Ailesel Akdeniz Ateşi Nedir? FMF Nedir?

FMF Hastalığı Nedir?

Ailesel Akdeniz Ateşi yani FMF, çoğu kez ateş ile birlikte periton, sinovyum, plevra ve nadiren perikardın tutulduğu 12-96 saat süren, kendi kendine iyileşen, akut iltihap atakları ile giden otozomal resesif geçişli etnik kökenli bir hastalıktır.

Çocukluk çağında semptomlar başlar. Hastalığın adından da anlaşılabileceği gibi daha çok akdeniz komşuluğunda olan ülkelerde sık görülmektedir.

En sık M694V mutasyonu görülür. MEFV geni 16.kromozon kısa koldadır. Valinin mutasyon sonucu metiyonin amino asidi ile yer değiştirmesi sonucu meydana gelir.

Bir diğer sık sorulan soru ise FMF hastalarının ömrüdür. Fmf hastalarının ömrü normal insanlar kadardır. Fmf hastaları ne kadar yaşar sorusuna en iyi cevap normal insan hayatıdır. Yine sık sorulan bir diğer soru ise "Fmf hastalığı ilerlerse ne olur?" sorusudur. Fmf hastalığında çeşitli klinik belirtiler görülmektedir. Bu belirtiler hafif olabilmekle beraber şiddetli de olabilir. Hemen alt başlıkta fmf belirtileri yer almaktadır.

FMF Belirtileri

Kliniğinde bir çok belirti ve bulgu mevcuttur. Triadı vardır.

Triad;

1. Ateş
2. Karın ağrısı
3. Eklem bulguları

Yine kliniğinde şu bulgular görülür:

• Peritonit
• Monoartrit
• Plörit
• Perikardit
• Vajinalitis
• Miyalji
• Erizipel tarzı döküntüler

Bu bulgular içerisinde en sık görülenler:

1. Ateş
2. Karın Ağrısı
3. Artrit / Artralji
4. Göğüs Ağrısı
5. Erizipel Tarzı Eritem

FMF'li hastalarda en önemli komplikasyon Amiloidoz gelişimidir. FMF hastalarında kronik böbrek yetmezliği ile sonuçlanan amiloidoza gitme oranı %50-55'tir.

FMF Ataklarını Ne Tetikler?

Çok sorulan bir soru ise "Fmf ataklarını ne tetikler?" sorusudur. Bunun cevabına gelirsek pek çok faktörün neden olabileceğini göreceksiniz. Fmf ataklarını tetikleyen faktörler;

• Düzensiz beslenme ve bozuk uyku düzeni (Aşırı yağlı beslenme)
• Enfeksiyonlar
• Stres
• D vitamini eksikliği
• Zararlı alışkanlıklar (Sigara, alkol, madde kullanımı gibi)
• Gazlı içeceklerin sık içilmesi
• Soğuk iklim

Üstteki fmf atağını tetikleyici faktörlerden uzak durarak ve risk faktörlerini azaltarak fmf ataklarının sıklığının ve şiddetinin azaltılması mümkündür. 

Ailesel Akdeniz Ateşi Laboratuvar Bulguları

• CRP artışı
• Fibrinojen artışı
• Sedim yükseliği
• Lökositoz
• Serum Amiloid A artışı
• α2 globulin artışı

FMF'in Osmanlı İmparatorluğu haritasına benzer bir yayılımı vardır.

Ailesel Akdeniz Ateşi Tanısı (FMF Livneh Tanı Ölçütleri)

1 major + 1 minor bulgu veya 2 major bulgu ile tanı konulur.

MAJOR;

1. Yaygın peritonit
2. Plörit veya perikardit
3. Monoartrit
4. İzole ateş
5. Tam olmayan karın ağrısı atakları

MİNOR;

1. Göğüs ağrısı
2. Eklem ağrısı
3. Egzersizle ortaya çıkan bacak ağrısı
4. Kolşisine iyi yanıt

Ailesel Akdeniz Ateşi Tedavisi (FMF Tedavisi)

FMF tedavisinde kolşisin kullanılmaktadır. Kolşisin hem atakları önlemede hem de uzun vadede amiloidoz gibi komplikasyonların gelişmesini engellemede önemli yer tutar. Bu yüzden tedavi doktor kontrolünde olmalıdır. Doktordan habersiz ilaç kesilmemeli ve düzensiz kullanılmamalıdır.

Kolşisin 1,2mg / m² / gün olarak başlanır.

En az 1mg en fazla 2mg / gün verilir. Çocuklarda ve yetişkin dozlarında değişiklikler olabilir.

UYARI!!!

Sitede anlatılan tedaviler ve kullanılan ilaçlar bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için kullanılamaz. Doktorlar en güncel tedaviyi uygulamalıdır ve yazar sitede yazdıklarından sorumlu tutulamaz. Hastalık yoktur, hasta vardır. Verilen tedaviler kişiden kişiye değişiklik gösterebilir. Doktorunuzun verdiği tedavi sizin için en iyi tedavidir. Sorularınızı doktorunuza iletiniz.