TTP - Trombotik Trombositopenik Purpura

 TTP Nedir? TTP Tedavisi ? Trombotik trombositopenik purpura hastalığı ? TTP Pentatı ? TTP Belirtileri ? TTP Gebelik ?

TTP - Trombotik Trombositopenik Purpura Nedir ?

Trombotik trombositopenik purpura (Ttp) hastalığını keşfeden doktor adı ile de anılmaktadır. Moschowitz Hastalığı

Wiebel Palade cisimciklerinde vWF (von williebrand faktör) depo edilmektedir. Bu vWF normalde multimer olarak dolaşıma verilir. Dolaşımda bir enzim tarafından parçalanırlar. Bu enzim ADAMTS13 enzimidir. Bu enzim eksikliğinde vWF multimerleri parçalanamaz ve agregasyonu arttırırlar. Trombosit kümelenmesine sebep olurlar.

Kardinal Bulgular Şunlardır ;

1. Trombositopeni
2. Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi (Eritrositler trombüslere çarparak parçalanır ve bunun sonucunda şiştositler meydana gelir)
3. Böbrek Fonksiyon Bozukluğu (Akut Böbrek Yetmezliği)
4. Nörolojik Bozukluklar (Bayılma, uyku hali, sersemlik, koma, felç görülebilmektedir.)
5. Ateş

1. ve 2. maddeler olmazsa olmaz bulgularımızdır.

Bu hastalarda koagülasyon testleri normaldir. DIC ile ayrımında kullanılırlar. (DIC'te PT ve PTT bozuktur.)

2 tipi vardır. Konjenital ve Edinsel tip.

Ttp Edinsel Tip

Enzime karşı otoantikorlar oluşmuştur.

%50'sinde sebep bilinmez. (idiopatik)

Diğer sebepler ise bazı ilaçlar (Siklosporin, Klopidogrel, Tiklodipin), gebelik, otoimmun hastalık seyrinde ve enfeksiyon sonucu ortaya çıkabilmektedir.

Hasta hemolitik anemi semptomları ile doktora başvurur.

LDH ve BUN/Kreatin oranı artmıştır.

Tedavisinde;

Plazma Exchange yapılmaktadır. (Yanında steroit hastanın kliniğine göre verilir.)

Otoantikorlar uzaklaştırılır. Yerine sağlam plazma koyulduğu için sağlam enzim bulunmaktadır. Yeni tromboz oluşumu engellenir.

Anemiden dolayı gerekirse eritrosit süspansiyonu verilebilir.

Çok acil durumlarda platelet verilebilir.

ACİL -> TDP (Taze Donmuş Plazma) tercih edilir.

Ttp Konjential Tip

Konjenital tipte otoantikorlar olmadığı için plazmafereze gerek yoktur. Ataklar esnasında enzim içeren plazma verilmesi gerekir.

UYARI!!!

Sitede anlatılan tedaviler ve kullanılan ilaçlar bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için kullanılamaz. Doktorlar en güncel tedaviyi uygulamalıdır ve yazar sitede yazdıklarından sorumlu tutulamaz. Hastalık yoktur, hasta vardır. Verilen tedaviler kişiden kişiye değişiklik gösterebilir. Doktorunuzun verdiği tedavi sizin için en iyi tedavidir. Sorularınızı doktorunuza iletiniz.