Myastenia Gravis Hastalığı

Myastenia Gravis 

Myastenia Gravis nöromusküler bileşkede otoantikorların postsinaptik membranda nikotinik asetil kolin reseptörlerini hedef aldığı otoimmun kökenli bir hastalıktır. Yani vücudumuzda bizi mikroorganizmalardan koruyan alyuvarların bizim vücudumuza saldırması sonucu ortaya çıkar.

Tedavi edilmezse solunum krizli mortalite (ölüm) yüksek olabilir.

Kadınlarda daha sık görülmekle beraber genellikle 20-30 yaş genç kadınlarda gözükür. Erkeklerde sıklıkla 50 yaş üzerinde görülür. 

Yorulmakla artan dinlenmekle kısmen düzelen (özellikle proksimalde) kas güçsüzlüğü mevcuttur.. İyileşmeler ve alevlenmeler ile seyreder. 

En sık başlangıç göz semptomları iledir. Unilateral Pitoz (Yani tek taraflı göz kapağı düşüklüğü) en sık belirtidir. Yine diplopi yani çift görme görülebilir.

2 tip Myastenia bulunmaktadır.

1. Oküler Myastenia
2. Jeneralize Myastenia

1-Oküler Myastenia

Oküler myastenia'da %10'unda semptomlar oküler kaslara sınırlı kalır(göz kasları).

2 yıl boyunca sadece oküler belirtiler varsa hastalığın diğer kaslara yayılma olasılığı azdır.

2-Jeneralize Myastenia

En sık görülen tip bu tiptir.

Yutma çiğneme güçsüzlükleri, solunum güçlüğü, konuşma güçsüzlükleri gibi bir çok semptom vardır.

Kliniğe devam edecek olursak kranial kas güçsüzlüğü (Diplopi, pitoz, disfaji, dizartri) ve ekstremite güçsüzlüğü (Kollarda proksimal ve distalde, bacaklarda ise proksimalde güçsüzlük ) vardır.

Derin tendon refleksleri, duyu muayenesi, normaldir.

Myastenia Gravis Tanısı

Anamnez ve fizik muayene her hastalıkta olduğu gibi önemlidir. Tanıya gitmek için bir takım testlerimiz var.

1-Tensilon Testi (Edrophonium Chloride)

Edrophonium bulunamazsa Neostigmin ile de yapılabilir.

Hastaya edrophonium (kısa süreli antikolinesteraz) 2-10mg yavaş IV verilir. 2-4 dk 'de etki eder. Hastanın pitozu düzelir.

2-Buz Testi - Yorma Testi

Hastadan kafasını yukarı çevirmeden (yalnız göz hareketi ile) tavana bakmasını istiyoruz. 2dk boyunca gözünü tavana bakarak yoruyoruz. Sonra bize bakmasını istiyoruz ve göz kapağı düşmüşse test pozitif olur. Gözünün üstüne buz koyduğumuzda düzeliyorsa buz testi de pozitif olur.

3-Bazı antikorlar incelenir

1. Asetil kolin reseptör antikorları (oküler myastenide %50, jeneralize tipte ise %85 pozitiftir.)
2. Anti MuSK antikorları (Tirozin kinaz reseptör antikorları) (pozitif olması hali hastalığın gidişatı açısından daha kötüdür. Daha agresif seyir daha kötü prognoz beklenir. Disfaji, dil kaslarının atrofisi gibi bir takım bulgular görülebilir).
3. Çizgili kas Antikorları (Titin reseptör antikorları, Ryanodin reseptör antikorları)

4-Elektromyografi (EMG)

• Ardışık sinir uyarımına DEKREMENT YANIT
• Tek lif EMG (Spesifik ama sensitivite düşüktür.) => ARTMIŞ JİTTER

Toraks BT'de timoma veya timik hiperplazi görülebilir.

Myastenia Gravis Tedavisi

1-Antikolinesteraz Tedavisi

• Piridostigmin(Yan etkiler; Gis semptomları, Bradikardi!!!***)
• Neostigmin

2-İmmunomodulatorler (uzun etkililer)

• Kortikosteroidler (sabah tok karnına tek doz, 1mg/kg başlangıç,10-20mg idame)
• Azathiopürin(2-3mg/kg/gün, geç yanıt)
• mikrofenolat mofetil

2-İmmunomodulatorler(kısa etkililer)

• IVIG
• Plazmaferez

3-TİMEKTOMİ

MYASTENİK KRİZ

Bulber güçsüzlüğü olan MG hastasında solunum güçlüğü mekanik ventilatör gerektiriyorsa buna myastenik kriz denir.

Risk faktörleri;

• Enfeksiyonlar
• Stres (fiziksel, psikolojik)
• İlaç
• Gebelik
• Tiroit hastası

UYARI!!!

Sitede anlatılan tedaviler ve kullanılan ilaçlar bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için kullanılamaz. Doktorlar en güncel tedaviyi uygulamalıdır ve yazar sitede yazdıklarından sorumlu tutulamaz. Hastalık yoktur, hasta vardır. Verilen tedaviler kişiden kişiye değişiklik gösterebilir. Doktorunuzun verdiği tedavi sizin için en iyi tedavidir. Sorularınızı doktorunuza iletiniz.